Ictiosis arlequín en un neonato / Arlekin ichthyosis in a newborn baby

Se describe el caso clínico de un neonato, producto de parto eutócico, a término y normopeso, asistido en el Hospital Distrital de Barrillas, perteneciente a la zona rural del Departamento Huehuetenango en Guatemala, que al nacer presentó escamas grandes y gruesas diseminadas en la piel, así como eversión de párpados y labios. Se le diagnosticó ictiosis arlequín, por lo que se mantuvo ingresado en la Unidad de Cuidados Neonatales de dicho centro. La evolución fue desfavorable, con persistencia de complicaciones, tales como sepsis grave y alteraciones hidroelectrolíticas, a pesar del tratamiento médico, por lo que falleció a los 6 días de nacido e igual período de hospitalización.

The case report of a newborn baby, product of an eutocic childbirth, at term and normal weight, is described. He was assisted in Barrillas Distrital Hospital, belonging to the rural area of the Huehuetenango Department in Guatemala due to big and thick flakes disseminated in the skin when being born, as well as eversion of eyelids and lips. Arlekin ichthyosis was diagnosed, reason why he was admitted to the Neonates Care Unit of this center. The clinical course was unfavorable, with persistence of complications, such as serious sepsis and hydroelectrolitic disorders, in spite of the medical treatment, reason why he died after 6 days of being born and same period of hospitalization.

Caracterización clinicoepidemiológica y supervivencia de pacientes menores de 19 años con leucemia / Clinical epidemiological characterization and survival in patients under 19 years with leukemia

Introducción: La leucemia es el cáncer más frecuente en la infancia y representan 41 % de todas las neoplasias malignas en niños menores de 15 años. Objetivo: Describir las características clinicoepidemiológicas y supervivencia de niños y adolescentes con leucemia. Método: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de 82 pacientes menores de 19 años de edad, con diagnóstico de leucemia, atendidos en el Servicio Regional de Hematología del Hospital Infantil Sur Docente Dr. Antonio María Béguez César de Santiago de Cuba, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2018. Resultados: En la casuística predominaron el grupo de 1-4 años de edad (42,7 %), el sexo masculino (59,7 %), los mestizos (48,8 %), la leucemia linfoide aguda como variante morfológica (73,2 %), así como el síndrome anémico y febril (97,7 y 86,6 %, respectivamente). En 89,0 % de los pacientes se logró la remisión completa al finalizar la primera fase del tratamiento y 17,1 % presentó algún tipo de recaída en su evolución, donde la médula ósea resultó ser el sitio más afectado. Se logró una supervivencia global de 67,1 %. Conclusiones: Los resultados del estudio no difieren del contexto clínico y epidemiológico mundial y resultan alentadores, teniendo en cuenta la no disponibilidad en la provincia de medios de diagnóstico, con tecnología de avanzada, para una mejor estratificación de los pacientes.

Introduction: Leukemia is the most frequent cancer in childhood and represents 41 % of all the malignancies in children under 15 years. Objective: To describe the clinical epidemiological characteristics and survival in children and adolescents with leukemia. Method: A descriptive, longitudinal and retrospective study of 82 patients under 19 years, with diagnosis of leukemia was carried out. They were assisted in the Regional Service of Hematology at Dr. Antonio María Béguez César Teaching Southern Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2014 to December, 2018. Results: In the case material there was a prevalence of the 1-4 age group (42.7 %), male sex (59.7 %), mixed race children (48.8 %), acute lymphoid leukemia as morphological variant (73.2 %), as well as the anemic and fever syndrome (97.7 and 86.6 %, respectively). Complete remission was achieved in 89.0 % of the patients after concluding the first phase of the treatment and 17.1 % presented some type of relapse during their clinical course, where the most affected site was the bone marrow. A global survival of 67.1 % was achieved. Conclusions: The results of the study are encouraging and do not differ from the world clinical and epidemiological context, taking into account the non availability of diagnosis means in the province, with advanced technology, for a better stratification of patients.

Aspectos clínicos, epidemiológicos y terapéuticos en niños y adolescentes con hipercalciuria idiopática / Clinical, epidemiological and therapeutic aspects in children and adolescents with idiopathic hypercalciuria

Introducción: La hipercalciuria idiopática es un trastorno metabólico frecuente y poco reconocido, cuyo curso clínico depende en gran medida de cambios en los hábitos dietéticos desde la infancia. Objetivo: Caracterizar a niños y adolescentes con hipercalciuria idiopática según variables clínicas, epidemiológicas y terapéuticas. Métodos: Se realizó una investigación observacional, longitudinal y prospectiva de 44 pacientes con hipercalciuria idiopática, atendidos en el Servicio de Miscelánea del Hospital Pediátrico Docente Sur Antonio María Béguez César de Santiago de Cuba, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2015. Resultados: Las formas sintomáticas de la enfermedad resultaron ser las más frecuentes (68,2 %); asimismo, predominó el sexo masculino (72,7 %) y el promedio de edad fue de 7,2 ± 4 años. Existió asociación estadística entre las edades preescolar y escolar en cuanto al diagnóstico de hipercalciuria idiopática. La hematuria macroscópica recurrente fue el síntoma más usual en la mayoría de los casos (59,1 %); en tanto, 25,0 % de los pacientes presentó litiasis renal y el tratamiento no farmacológico a base de líquidos y dieta se relacionó con una evolución satisfactoria en 68,2 % de los afectados, a pesar de que el restante 31,8 % necesitó tratamiento medicamentoso. Conclusiones: Las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con hipercalciuria idiopática de esta casuística no difirieron de las registradas a nivel mundial, considerando que este trastorno metabólico es relativamente frecuente en los servicios de pediatría.

Introduction: The idiopathic hypercalciuria is a frequent and not very recognized metabolic disorder which clinical course depends in great extent on changes in the dietary habits from the childhood. Objective: To characterize children and adolescents with idiopathic hypercalciuria according to the clinical, epidemiological and therapeutic variables. Methods: An observational, longitudinal and prospective investigation was carried out in 44 patients with idiopathic hypercalciuria, assisted in the Miscellaneous Service of Antonio María Béguez Cesar Southern Teaching Children Hospital in Santiago de Cuba, from January, 2014 to December, 2015. Results: The symptomatic forms of the disease were the most frequent (68.2 %); also, the male sex prevailed (72.7 %) and the average age was 7.2 ± 4 years. Statistical association existed among the preschool and school ages as for the diagnosis of idiopathic hypercalciuria. The recurrent macroscopic hematuria was the most usual symptom in the majority of cases (59.1 %); as long as, the 25.0 % of patients presented renal lithiasis and the diet and liquids-based non pharmacological treatment was associated with a satisfactory evolution in 68.2 % of the affected patients, although the remaining 31.8 % needed drugs treatment. Conclusions: The clinical and epidemiological characteristics of patients with idiopathic hypercalciuria of this case material didn't differ from the ones registered worldwide, taking into account that this metabolic disorder is relatively frequent in pediatric services.

Características clinicoepidemiológicas de las leucemias en el niño / Clinical and epidemiological characteristics of leukemias in a child

Se efectuó un estudio descriptivo y transversal de 94 niños con leucemia, ingresados en el Servicio de Hematología del Hospital Infantil Sur Docente de Santiago de Cuba durante el quinquenio 2006-2010, a fin de describir las características clinicoepidemiológicas de estos pacientes. La enfermedad predominó en el grupo etario de más de 8 años y en los varones, mientras que entre las formas clínicas de presentación sobresalieron el síndrome anémico, las manifestaciones purpuricohemorrágicas y la fiebre. El tipo de leucemia principalmente observada fue la linfoblástica aguda y la de mayor mortalidad, la mieloide crónica; las infecciones y hemorragias resultaron ser las complicaciones más importantes en la serie.

A descriptive and cross-sectional study of 94 children with leukemia, admitted in the Hematology Service of the Teaching Southern Children Hospital from Santiago de Cuba was carried out during the five year period 2006-2010, in order to describe the clinical and epidemiological characteristics of these patients. The disease prevailed in the age group of more than 8 years and in males, while among the clinical forms of presentation there were: the anemic syndrome, the purpureal and hemorrhagic manifestations and fever. The type of leukemia mostly observed was the lymphoblastic acute leukemia and that of higher mortality, was the chronic myeloid leukemia. Infections and hemorrhages were the most important complications in the series.